Perbezaan antara amiloidosis dan pelbagai myeloma

Pelbagai myeloma adalah kanser darah yang dicirikan oleh percambahan sel -sel plasma yang tidak terkawal dalam sumsum tulang. Semasa membezakan antara pelbagai myeloma dan amyloidosis adalah mencabar (n.J. Bahlis dan Lazarus) Kerana dalam 12-15% kes, kedua -dua gangguan itu dikaitkan (kanser.bersih), amiloidosis tidak dianggap sebagai barah.

Punca dan jenis

Kedua-dua myeloma dan amyloidosis timbul apabila sel-sel plasma yang sihat berubah dan tumbuh dalam fesyen luar kawalan. Pelbagai myeloma terletak sama ada di tulang, yang dipanggil plasmacytoma solitary, atau pada tulang, yang dipanggil plasmacytoma extramedullary. Sebaliknya, pembentukan protein dalam amyloidosis berlaku dalam pelbagai tisu dan organ dan protein misshapen, yang dipanggil deposit protein amiloid atau fibril, membina organ dan tisu yang menyebabkan gejala dan kegagalan organ. Biasanya, keadaan mungkin sistemik, yang bermaksud deposit protein amiloid ditemui di seluruh badan.

Beberapa jenis amiloidosis yang lebih biasa telah dikenal pasti. AL, yang bermaksud rantaian amiloid dan cahaya, adalah yang paling biasa dan dicirikan oleh sel -sel plasma yang menghasilkan immunoglobulin atau antibodi yang berkembang pesat dan menjadi misshapen. AA adalah keadaan autoimun sekunder dan keradangan yang paling sering dikaitkan dengan penyakit kronik lain seperti tuberkulosis, diabetes, arthritis rheumatoid, dan penyakit usus radang. Amyloidosis keturunan bahkan lebih jarang dan dicirikan oleh masalah jantung, sindrom terowong karpal dan keabnormalan mata.

Tanda dan gejala

Tanda -tanda dan gejala amyloidosis bergantung kepada organ atau fungsi yang dikompromi oleh pembentukan protein, contohnya, hati atau hati yang diperbesar jika organ -organ tersebut terjejas, dan goiter, atau pembengkakan kelenjar tiroid, jika kelenjar tiroid terjejas. Secara umum, tanda -tanda termasuk kaki bengkak dan pergelangan kaki, kebas dan kesakitan di kaki -kaki, ruam atau tompok purplish di sekeliling mata, lidah yang diperbesar, kesukaran menelan, denyutan jantung yang tidak teratur, keletihan dan sesak nafas ketika berbaring, dan cirit -birit dan sembelit (Klinik Mayo, Amyloidosis).

Tanda -tanda dan gejala pelbagai myeloma termasuk sakit tulang akibat lesi, kemerosotan dan mengecut tulang, factures mampatan tulang belakang, kelemahan dan kebas pada kaki, dahaga yang berlebihan, loya, sembelit, kehilangan selera makan, kekeliruan mental, keletihan, berat badan kerugian, dan anemia, serta jangkitan yang kerap disebabkan oleh sistem imun yang dikompromi (Mayo Clinic, Multiple Myeloma). Tahap kalsium dan kreatinin yang tinggi telah diperhatikan dalam ujian darah (barah.bersih).

Diagnosis

Selain menghadiri gejala, faktor risiko yang berkaitan dengan keadaan umur dan perubatan, dan hasil ujian perubatan terdahulu, diagnosis untuk kedua -dua amiloidosis dan pelbagai myeloma dicapai dengan mengambil sampel tisu, yang dipanggil biopsi, dan ujian untuk kehadiran kehadiran protein amiloid. X-ray, imejan resonans magnetik, dan tomografi yang dikira juga digunakan untuk mengenal pasti sumsum tulang di mana sel-sel plasma mempunyai sel-sel darah yang sihat, atau dalam hal amiloidosis, fibril telah menjejaskan fungsi organ yang dikompromi.

Rawatan

Kedua -dua keadaan memerlukan rawatan oleh pasukan pelbagai disiplin yang mentadbir ubat -ubatan seperti kemoterapi untuk memusnahkan sel -sel yang tidak normal. Terapi yang disasarkan seperti ubat imunomodulator dan antibodi monoklonal dan inhibitor proteasome juga boleh digunakan. Rawatan mungkin termasuk mengawal penyakit asas dan pemindahan organ dalam kes amyloidosis dan sumsum tulang atau pemindahan sel stem dalam kes myeloma.

Jadual menunjukkan perbezaan antara amiloidosis dan pelbagai myeloma

Ringkasan

Amyloidosis dan pelbagai myeloma adalah dua keadaan yang berbeza, walaupun kehadiran amyloidosis pada mereka yang menderita pelbagai myeloma boleh merumitkan perjalanan pelbagai myeloma dan memburukkan prognosis (d. Alameda et al.) Walaupun kedua -dua keadaan disebabkan oleh sel -sel plasma yang semakin meningkat, amiloidosis boleh menjejaskan mana -mana organ atau tisu di dalam badan manakala pelbagai myeloma terletak di dalam atau di tulang dan dianggap sebagai kanser.

Soalan Lazim

Bolehkah amyloidosis disalah anggap untuk pelbagai myeloma?

AL boleh dengan mudah disalah anggap pelbagai myeloma kerana kedua-dua keadaan melibatkan percambahan protein sel plasma, pengeluaran immunoglobulin monoklonal, dan mempunyai tanda-tanda dan gejala yang sama. Sebagai contoh, kedua -dua keadaan dicirikan oleh kehadiran keletihan, kelemahan, kesakitan, dan kebas dari kaki. Apa yang membezakan amiloidosis dari pelbagai myeloma ialah dalam amiloidosis, rantai cahaya monoklonal amiloid membentuk fibril tidak larut. Sebaliknya, pelbagai myeloma dikaitkan dengan kemerosotan tulang dan sumsum tulang.

Adakah amyloidosis lebih buruk daripada pelbagai myeloma?

Amyloidosis nampaknya lebih teruk. Keadaan ini dapat membuktikan kegagalan organ, dan merawatnya lebih mencabar kerana kerosakan organ yang mendasari (NJ Bahlis dan Lazarus). Namun, disfungsi organ boleh diterbalik. Kehadiran amyloidosis juga memburukkan prognosis bagi mereka yang sudah mengalami pelbagai myeloma.

Adakah myeloma menyebabkan amiloidosis?

Walaupun 12-15% pesakit yang mengalami pelbagai myeloma juga mungkin mengalami amyloidosis, pelbagai myeloma tidak menyebabkan amiloidosis, dan juga amiloidosis menyebabkan pelbagai myeloma. Mereka adalah dua keadaan berasingan dengan amyloidosis yang merumitkan perjalanan pelbagai myeloma.

Mengapa Amyloidosis tidak banyak myeloma?

Walaupun di kedua -dua Al dan pelbagai sel plasma clonal myeloma berkembang, tingkah laku sel -sel ini berbeza untuk setiap keadaan, yang membawa kepada akibat klinikal yang berbeza. Dalam sel plasma Al Clonal menghasilkan fibril amiloid. Dalam pelbagai myeloma, sel plasma clonal menyebabkan luka dan patah tulang. D. Alameda et al mencatatkan tiga perbezaan penting: sel -sel plasma pertama dari pesakit dengan Al kelihatan seperti sel plasma organ limfoid sekunder, sedangkan sel -sel mieloma berganda kelihatan seperti darah periferal dan sel -sel plasma sumsum tulang yang baru lahir. Kedua, dalam pelbagai myeloma, gejala yang timbul daripada beban keseluruhan penyakit ini melemahkan sementara dalam amyloidosis beban tumor lebih rendah dan dengan itu lebih sedikit gejala adalah jelas. Ketiga, protein monoklonal jarang menyebabkan masalah dalam pelbagai myeloma, sementara dalam amyloidosis, gejala yang tidak selesa timbul dari pembentukan protein atau fibrils.